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39岁男子被罕见“布加”病折磨30多年 术后终“解脱”

西安市红会医院 2022-04-25 08:13:44
[摘要]近日,车先生带着外院“肝硬化”的诊断来到西安市红会医院求医。没想到,医生竟说车先生一直以来都被误诊了,他患上的是名为“布加综合征”的罕见病。

车先生自打记事起就一直胸闷气短、身体不适,近10年更是病情加重,走不了远路、爬不了楼梯。近日,车先生带着外院“肝硬化”的诊断来到西安市红会医院求医。没想到,医生竟说车先生一直以来都被误诊了,他患上的是名为“布加综合征”的罕见病。

车先生今年39岁,他说自己自打记事起就出现了活动后胸闷气短的症状,而且从小发育迟缓,经常觉得乏力、嗜睡,一直没有放在心上。近十年来,车先生胸闷气短症状加重,站几分钟就累、走不了几步就难受、爬楼梯更是最高只能爬到三层就觉得腹胀难受。车先生说,这些年他经常奔波在不同的医院,西医找不到原因,一直以“不明原因肝硬化”治疗,中医药也没停,但病情就是不见好转,生活质量不佳。

作为家里的顶梁柱,车先生依然多方询问求医。前些天,他又来到红会医院的消化内科。得知车先生的病情后,科室医生仔细询问病史并查看影像学资料,考虑为混合型布加综合征。

布加综合征是一种较为少见的疾病,亚洲国家发病率约为5-7/百万人。该病是因为肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的,主要以门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压为特征的一组疾病。混合型属于既有肝静脉的堵塞又有下腔静脉的堵塞。布加综合征可能出现腹胀、腹痛、黄疸、肝大、少尿、下肢静脉血栓甚至肝衰竭、消化道出血等急、慢性症状,严重者也会危及生命。

明确诊断后,医生急行下腔静脉的开通治疗。按照传统方式,下腔静脉开通要通过外科手术,这样的手术死亡率高、费用也高。经讨论,消化内科介入组决定为车先生行球囊扩张微创术。这样的介入术仅一个针眼,不仅手术风险低、费用少、院时间短,还没有外科手术带来的并发症。不过,下腔静脉血管细且薄,球囊扩张很容易破了,非常考验医生技术。“好在手术顺利结束,患者身体已经好转了。”消化内科医生余天垒说。

4月24日,记者见到车先生时他已经准备出院了。车先生说,术后第二天自己便爬了11层楼梯,术后第三天外出走了5公里,均没有不适。“这么多年了,终于可以过上正常人的生活了。”车先生激动地说。

余天垒说,布加综合征病情隐匿很难发现,年龄增长后才明显。而且该病临床表现变化多,缺乏特异性,且症状、体征及转归与肝硬化相似,临床极易误诊为肝硬化。余天垒提醒,临床只要遇到“肝硬化”表现重而肝功能损害轻,同时伴有腔静脉高压表现者,应高度怀疑本病。对于已确诊的肝硬化患者,也应进行血管彩超检查,排除是否合并布加综合征,积极的介入治疗是提高本病疗效的关键。

编辑:袁毛毛

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